Артрогрипоз

Артрогрипозом называют врожденное, генетически обусловленное заболевание суставов, характеризующееся тугоподвижностью двух и более сочленений и развитием мышечных контрактур. При артрогрипозе также выявляется поражение двигательных нейронов спинного мозга.

Причины возникновения

Артрогрипоз у детей возникает по неизвестной причине и не связан с отягощенной наследственностью (за исключением дистальной формы заболевания). Ученые выяснили, что артрогрипоз начинает формироваться на 4-й – 5-й неделе внутриутробного развития.

Это может быть связано с генетически обусловленным нарушением формирования мышечных волокон. Также не исключается вторичное поражение мышц из-за патологических изменений в мотонейронах спинного мозга.

По статистике, это заболевание встречается в среднем у одного из 3000 новорожденных.

Выявлено, что есть факторы риска, наличие которых у матери с большей долей вероятности приводит к возникновению артрогрипоза:

• Вирусное заболевание на ранних сроках беременности (корь, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз).
• Употребление алкоголя, наркотиков, лекарственных препаратов.
• Ионизирующее излучение.
• Плацентарная недостаточность.
• Выраженное маловодие.
• Аномалии матки (двурогая, недоразвитая).
• Тяжелые соматические заболевания в фазе декомпенсации (сахарный диабет, системная красная волчанка).

Виды артрогрипоза

Международная классификация выделяет 4 формы артрогрипоза:

• Генерализованный (множественный). При этой форме поражаются не только мышцы и суставы верхних и нижних конечностей, но и челюстные, ключичные и другие сочленения. Этим видом артрогрипоза страдает более половины пациентов.
• Дистальный (характеризуется деформацией кистей и стоп).
• С поражением верхних конечностей.
• С поражением нижних конечностей.

По выраженности клинических проявлений различают разные степени тяжести заболевания:

• Легкая степень.
• Средняя.
• Тяжелая.

Также есть классификация по виду суставных контрактур, которые могут быть сгибательными, разгибательными, ротационными, отводящими, приводящими, комбинированными.

Проявления

С точки зрения анатомии, происходят следующие изменения:

• Укорачивается связочный аппарат суставов.
• Суставные поверхности в капсуле сустава соприкасаются друг с другом.
• Нарушается тонус мышц.
• Происходит фиксирование сустава в нефизиологическом положении.
• Замедляется рост трубчатых костей.
• Ограничиваются движения в суставе.

Клинические симптомы зависят от формы и степени тяжести артрогрипоза. При генерализованной форме чаще всего поражаются крупные суставы конечностей: коленные, тазобедренные, плечевые, локтевые и лучезапястные. При этой форме внешний вид малыша довольно характерный.

Конечности деформированы и кажутся укороченными, а туловище, напротив, удлиненным. Шея выглядит широкой, а голова увеличенной из-за узких надплечий. Живот увеличен в размере, брюшная стенка несколько напряжена.

Наблюдается гипотрофия мышц верхнего плечевого пояса, акромиальный конец ключицы значительно выступает над кожей. В большинстве случаев наблюдается пронация предплечья в сочетании со сгибанием кистей в ладонную сторону. Деформации и контрактуры могут быть симметричными (чаще) и асимметричными.

Активные движения в суставах затруднены из-за ригидности мышц и нарушений связочного аппарата, а при тяжелой степени невозможны. При попытке пассивного сгибания и разгибания ощущается тугое сопротивление, но движения безболезненны для пациента.

Кроме этого, могут наблюдаться следующие признаки:

• Вывихи или подвывихи (реже) тазобедренного сустава.
• Косолапость.
• Деформация кистей и стоп.
• Гемангиомы и телеангиэктазии (чаще на коже лба), особенно заметные во время плача или волнения ребенка.
• Склонность к простудным заболеваниям.

Характерным является отсутствие поражений со стороны внутренних органов и отклонений в психическом и интеллектуальном развитии.

Диагностика

Артрогрипоз в большинстве случаев выявляется еще на этапе внутриутробного развития ребенка. При УЗИ (ультразвуковом исследовании) выявляется атрофия мягких тканей конечностей и деформация суставов. Дополнительным признаком является низкая двигательная активность плода.

Еще советуем почитать:Бандажи для плечевого сустава

После рождения ребенка диагноз ставит детский невролог или детский ортопед на основе осмотра, проведения неврологических тестов и инструментального исследования.

При проведении неврологических тестов определяется снижение или отсутствие мышечных и сухожильных рефлексов, нарушения чувствительности обычно отсутствуют.

В качестве инструментальных методов для постановки диагноза используются:

• Рентгенография (или компьютерная томография) пораженных суставов, магнитно-резонансная томография (МРТ) и ультразвуковое исследование суставов. Рентгеновский метод является основным для диагностики артрогрипоза. Детям до 3-х месяцев рентгеновские методы диагностики нежелательны из-за неблагоприятного воздействия ионизирующего излучения на растущий организм.
• Электронейромиография. Этот метод выявляет нарушение нейромышечной передачи вследствие поражения мотонейронов спинного мозга.
• Электроэнцефалография. Является дополнительным методом, позволяющим оценить активность клеток головного мозга.

Лечение

Чем раньше начато лечение заболевания, тем оно эффективней. Оптимальным является начало терапии с первых суток после рождения. В качестве консервативных методов используют:

• лечение положением и ЛФК (лечебная физкультура),
• массаж,
• гипсовые корректирующие повязки,
• физиотерапевтические процедуры,
• ортопедические пособия,
• лекарственные препараты.

Гипсовые повязки меняются еженедельно

Залогом успешного лечения ребенка является желание добиться результата, последовательность и терпение родителей. С первых дней, после того как ребенка осмотрел детский ортопед, родители обучаются укладкам на устранение контрактур, которые проводят 6–8 раз в день.

С 5-го дня новорожденному проводят наложение гипсовых повязок для устранения контрактур и деформации костей и крупных суставов. Для суставов кисти используют гипсовые лонгеты.

Перед тем как наложить новую повязку обязательно проводится массаж и лечебные упражнения. С возраста 2-3 недели ребенку назначается общий массаж. К этому времени кожа малыша уже окрепла и готова к механическому воздействию. Курс массажа состоит из 15 процедур и проводится с интервалом 1,5–2 месяца.

Наряду с поэтапным гипсованием и ЛФК назначаются процедуры, способные улучшить нервно-мышечную передачу и трофику пораженных суставов. Наиболее часто используют фонофорез или электрофорез с лекарственными препаратами (прозерин, трентал, лидаза) и электромиостимуляцию.
Кроме этого, показаны теплые солевые ванны, парафинотерапия и магнитотерапия.

В ряде случаев консервативной терапии бывает достаточно для устранения контрактур и деформаций. Если устранить нарушения консервативными методами не удается и на протяжении 3–4 месяцев отсутствует положительная динамика, то прибегают к оперативному лечению.

Профилактика рецидивов и прогноз

При своевременно начатом комплексном лечении в большинстве случаев можно вести полноценный образ жизни. При генерализованной форме артрогрипоза или позднем начале лечения прогноз неблагоприятный. Для артрогрипоза характерно отсутствие прогрессирования заболевания, но возможно возникновение рецидивов.

Для их профилактики рекомендуются следующие меры:

• Диспансерное наблюдение ребенка у ортопеда до окончания роста костей.
• Ортопедические пособия (обувь, корсеты, корректоры осанки).
• Курсы лечебного массажа 2–4 раза в год.
• По назначению врача – курсовой прием препаратов, улучшающих микроциркуляцию, витаминов, минералов.
• Санаторно-курортное лечение.

Выполнение специальных корректирующих упражнений является обязательным

Артрогрипоз является тяжелым врожденным заболеванием, проявляющимся в наличии мышечных контрактур и деформации костей и суставов. Однако при своевременной диагностике и строгом следовании всем рекомендациям врачей на протяжении длительного времени можно устранить или значительно уменьшить проявления этого заболевания.