Болезнь Гиршпрунга

Рубрика: Здоровье
Время чтения: ~7 минут 4905
Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга – это заболевание прямой кишки, которое проявляется у младенцев сразу после рождения. Несмотря на то, что патология врожденная, современная медицина предлагает несколько вариантов лечения, но чтобы устранить все симптомы, понадобится только хирургическое вмешательство. Важно знать, как проявляется заболевание и что делать при его обнаружении. По статистике, у каждого 5000-го новорожденного в мире встречается эта патология.

Общие сведения

Болезнь Гиршпрунга у новорожденных была обнаружена не одно десятилетие назад, несмотря на это, причины ее развития до сих пор не изучены. Известно, что патология возникает в период внутриутробного развития эмбриона. Нервные скопления, которые отвечают за нормальное функционирование органов пищеварительной системы, формируются до 12-й недели. Почему прерывается стадия формирования толстого кишечника, неизвестно.

По статистике, у мальчиков патология встречается в 4 раза чаще, чем у девочек.

Практически в 95% случаев патология диагностируется у новорожденных. Известно только 5% болезни Гиршпрунга у взрослых. Хотя она не передается по наследству, вероятность ее развития увеличивается, если у кого-то из родителей есть такая проблема.

По своей сути заболевание представляет собой аномалию развития толстой кишки. По неопределенным причинам на определенных участках этого органа отсутствуют нервные клетки. Из-за этого ухудшается тонус кишечника, а пораженная часть кишки не принимает участия в процессах пищеварения. Основное клиническое проявление врожденного повреждения толстой кишки – это постоянные запоры. Периодичность опорожнений составляет 5–7 дней.

Название болезни дали в честь детского доктора, который впервые в своих трудах описал патогенез и особенности ее развития. Это был Гарольд Гиршпрунг. Он диагностировал врожденное расширение ободочной кишки (врожденный мегаколон), при котором часть стенки была гипертрофирована из-за отсутствия нервных клеток.

Виды заболевания

Болезнь Гиршпрунга у детей бывает разных видов. Долихосигма – это общее название патологии, подразумевающее удлинение сигмовидной кишки. В зависимости от того, какой участок стенки кишки поражен, выделяют такие формы:

  • Ректальная. Поражение только прямой кишки, которое бывает двух видов. Первый – поражается промежная (часто), второй – изменяется участок, который находится на уровне крестцового отдела позвоночника.
  • Ректосигмоидная. Наиболее распространенная форма, при которой поражается отдел между прямой кишкой и сигмовидной.
  • Сегментарная. Поражение затрагивает сигмовидный отдел или ректосигмоидный участок.
  • Субтотальная. Тяжелая форма патологии, при которой поражается большая часть кишечника. Может страдать правый и/или левый отдел кишечника, поперечно-ободочная часть и другое.
  • Тотальная. Крайне тяжелая форма, случаи которой единичны. При тотальной форме болезни Гиршпрунга поражены все отделы толстой кишки.

Ректосигмоидная форма встречается в 70% случаев, ректальная – в 25%, остальные 5% приходятся на сегментарную, субтотальную и тотальную формы.

По течению развития и интенсивности проявления выделяют три формы заболевания:

  • острая – проявляется в первый месяц рождения ребенка;
  • подострая – первые симптомы появляются в возрасте до трех месяцев;
  • хроническая – устанавливается по достижении 3-х месяцев и старше, в том числе у взрослых.

Фото

На фото ниже приведены изображения того, как выглядит врожденный мегаколон или аганглиоз толстого кишечника:

Болезнь Гиршпрунга
Участок кишки, стенки которого не имеют нервных клеток, значительно увеличивается в размере
Болезнь Гиршпрунга
Пример поражения сигмовидного отдела прямой кишки
Болезнь Гиршпрунга
Характерный симптом заболевания – вздутие живота, заметное увеличение его объема

Стадии развития

Стадии заболевания зависят от того, насколько динамично оно развивается и какие симптомы уже успели развиться. Всего выделяют три стадии болезни Гиршпрунга:

  • Компенсированная. У ребенка с самого рождения случаются постоянные заборы, но других симптомов нет. Справиться с ними можно с помощью клизм на основе препаратов с очистительным эффектом или просто на воде. Если соблюдать рекомендации врача, обходиться без медикаментозного и тем более хирургического лечения получится долгое время.
  • Субкомпенсированная. Является осложненным вариантом предыдущей стадии. Состояние человека все время ухудшается, клизмы уже не являются такими эффективными, помогают не всегда. Появляются болезненные ощущения в животе, нарушения обменных процессов. Происходит резкое снижение веса.
  • Декомпенсированная. Полное опорожнение кишечника не происходит естественным путем, клизмы абсолютно не эффективны. Проявляются различные нарушения со стороны пищеварительной системы: постоянные запоры осложняются метеоризмом, сильными болями из-за острой кишечной непроходимости.

Ранние симптомы

Симптомы болезни Гиршпрунга чаще проявляются сразу после рождения. Некоторые признаки, наоборот, становятся очевидными с годами. Все симптомы делятся на две группы: ранние, поздние. К ранним относятся:

  • Запоры. Этот признак не может остаться без внимания, тем более что присутствует он на всех формах и стадиях болезни. Иногда даже первый выход кала задерживается, так что о проблеме с прямой кишкой становится известно еще во время пребывания ребенка с мамой в больнице после родов. Врачи назначают очистительные клизмы, после которых выходит большое количество каловых масс плотной консистенции.
  • Метеоризм. Повышенное газообразование появляется на фоне постоянных запоров. Ребенок страдает от вздутия животика, которое вызывает дискомфорт и болезненные ощущения.
  • Увеличение живота. Становится результатом запоров и метеоризма. Из-за скопления газов растягиваются стенки кишечника, со временем они становятся тонкими. Также происходит образование каловых камней, что также способствует увеличению размеров живота.
  • Болевой синдром. Может носить разный характер, обычно сначала боль ноющая, периодическая, затем она становится схваткообразной. После того, как с помощью клизм или приема препаратов удалось сходить в туалет, боль стихает, но лишь на время.
  • Каловая интоксикация. Из-за того, что кал хранится в организме длительное время, он начинает разлагаться. Характерными симптомами каловой интоксикации являются резкое снижение веса, приобретение серого оттенка кожи, появление отечностей.
Каловые камни
Крупные каловые камни повреждают слизистую оболочку кишечника и другие органы ЖКТ, что также проявляется в болезненных ощущениях постоянного характера

Поздние симптомы

К поздним симптомам, которые возникают с возрастом, относят:

  • Анемия. Этот симптом связан со снижением всасывания витаминов, железа и других полезных микроэлементов. Происходит это из-за длительного нарушения процессов нарушения, которые иногда осложняются дисбактериозом.
  • Гипотрофия. Из-за длительной каловой интоксикации и других воспалительных процессов питательные вещества, которые должны вырабатываться в кишечнике, не производятся либо производятся, но не попадают в кровоток.
  • Диарея. Если длительное время принимаются препараты против запоров, одновременно с этим развивается дисбактериоз, задержка стула может резко смениться диареей.
  • Сильная боль. Основная ее причина – образование каловых камней. Если это случается с грудничком, ребенок все время плачет, отказывается от груди, не может спать.
  • Деформация грудной клетки. Если размеры живота интенсивно увеличиваются, оказывается сильное давление на диафрагму. Из-за деформации грудной клетки развиваются заболевания сердечно-сосудистой системы, бронхиальная астма.
  • Другие нарушения со стороны органов ЖКТ. Различные диспепсические расстройства развиваются по мере прогрессирования заболевания. К ним относятся снижение аппетита, тошнота, рвота после приема пищи, изжога, метеоризм, другие.

Диагностика

Своевременная диагностика позволяет выявить заболевания на ранних стадиях, предотвратить развитие симптомов ухудшения состояния. Врач проводит опрос родителей, узнает нюансы поведения ребенка. Затем выполняется пальпация, которая помогает определить место локализации болезненных ощущений. После назначается исследование, которое включает в себя:

  • ректальное исследование – основа диагностики, позволяющая оценить состояние прямой кишки;
  • УЗИ органов брюшной полости – позволяет исключить другие заболевания ЖКТ и оценить состояние органов пищеварительной системы;
  • ирригоскопия – рентген петель толстой кишки с введением контрастного вещества;
  • колоноскопия – исследование внутренней поверхности прямой кишки;
  • биопсия – назначается не всегда, с ее помощью можно исследовать материал кишки и подтвердить диагноз.

Лечение

Лечение болезни Гиршпрунга зависит от формы и стадии заболевания. Чем раньше будет установлен диагноз, тем больше вероятность того, что можно обойтись без хирургии. В таких случаях назначают консервативную терапию. Если она оказалась неэффективной или заболевание носит тяжелую форму, сразу требуется проведение операции.

Болезнь Гиршпрунга не всегда является основанием для установления инвалидности, происходит это лишь при белково-калорийной недостаточности тяжелой стадии.

Консервативное

В основе консервативной терапии находится медикаментозное лечение. Оно назначается на протяжении всего времени, пока является эффективным. Другими словами, рано или поздно консервативный метод терапии может перестать помогать, тогда и будет назначено хирургическое вмешательство. Из медикаментов обычно назначаются:

  • клизмы на основе лекарственных препаратов, их выбор назначается врачом, зависит от степени и частоты запоров, возраста пациента;
  • пробиотики для нормализации микрофлоры кишечника;
  • витамины, особенно полезны группы В и Е;
  • лечебная гимнастика, включающая упражнения, которые способствуют отхождению кала;
  • соблюдение диеты – отказ от вредной пищи и усиленные прием продуктов, богатых клетчаткой.
Продукты с большим содержанием клетчатки
Продукты с большим содержанием клетчатки должны употребляться ежедневно

Хирургическое

Обычно назначается один из таких видов хирургического вмешательства:

  • Операция Свенсона. Часть расширенной кишки удаляется, на этот участок накладывают соединение между прямой и ободочной кишкой.
  • Операция Ребейна. Пораженный участок иссекается, соединение накладывается ниже переходной складки брюшины.
  • Операция Дюамеля. Ретроректальное низведение ободочной кишки, удаление расширенных участков, наложение соединения без швов между задней стенкой и концом ободочного отдела прямой кишки.

Выбрать один из этих или другой вариант хирургического вмешательства необходимо после оценивания состояния пациента. Также врач учитывает возраст больного. Если ребенок совсем маленький, с проведением операции может потребоваться повременить.

До и после операции требуется соблюдение рекомендаций лечащего врача. Подготовка включает в себя прием ферментных и других групп препаратов, очищение кишечника. Послеоперационный период требует соблюдения диеты, приема пробиотиков и витаминов.

Болезнь Гиршпрунга является врожденной аномалией, которая не излечивается. Тем не менее от основных симптомов можно избавиться, если вовремя провести диагностику и подобрать лечение. Оно может быть как консервативным, так и хирургическим.

  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
Рейтинг статьи: 
Если статья оказалась вам полезной не забудьте поставить лайк!
загрузка...

Добавить комментарий